【資料圖】

近日，澎湃新聞（www.thepaper.cn）從西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院獲悉，近期，該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科接診了一名年歲七旬的患者，他發(fā)熱伴咳嗽、咳痰、痰中帶血，已有約20天。 

胸部CT顯示，該患者右肺中葉團(tuán)片狀及結(jié)節(jié)狀密度增高影，右肺下葉部分肺間質(zhì)增生改變，入住呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科接受治療。

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)副主任陳暉結(jié)合患者的病史和影像檢查，討論后建議行電子支氣管鏡檢查，以排除右肺及支氣管惡性病變可能。支氣管鏡下，患者左主支氣管約5點(diǎn)鐘方向有一結(jié)節(jié)樣隆起，表面血供豐富，可見血管搏動(dòng)，基本確診為支氣管Dieulafoy（杜氏）病。

通過支氣管鏡檢查，排除了患者惡性腫瘤可能，經(jīng)過一段時(shí)間的抗感染對(duì)癥治療，患者咳嗽、咳痰癥狀明顯緩解。而接下來治療的重點(diǎn)是，患者體內(nèi)導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作、無誘因咯血的結(jié)節(jié)病灶，其也有可能自發(fā)破裂導(dǎo)致大出血。

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)又為患者做了支氣管動(dòng)脈造影及栓塞術(shù)，排除了血管畸形破裂出血的隱患。術(shù)后患者再未咯血，目前已康復(fù)出院。

西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院方面介紹，杜氏病，又稱恒徑動(dòng)脈畸形，是由于胃腸、膽道或支氣管壁血管畸形，供血?jiǎng)用}進(jìn)入粘膜下后，沒有逐漸變細(xì)形成毛細(xì)血管，而是一直保持管徑不變，突出于管腔內(nèi)，若在外界因素作用下破裂或自發(fā)性破裂會(huì)導(dǎo)致急性腔道大出血。杜氏病是擴(kuò)張或畸形的動(dòng)脈穿行于支氣管管壁并緊臨支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮。異常的血管多來源于支氣管動(dòng)脈。

該病屬于臨床罕見病，目前關(guān)于杜氏病的研究集中在消化系統(tǒng)，呼吸科對(duì)支氣管杜氏病尚缺乏足夠的認(rèn)識(shí)和重視，極易出現(xiàn)誤診或漏診，若習(xí)慣性給予活檢，則可能引起致命性出血，文獻(xiàn)中多次報(bào)道支氣管杜氏病患者活檢后出現(xiàn)大咯血甚至死亡病例，需提高警惕。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是先天性疾病，與支氣管動(dòng)脈或肺動(dòng)脈先天異常有關(guān)；也有人認(rèn)為是后天獲得，與氣道慢性炎癥或損傷有關(guān)，高齡與吸煙史被認(rèn)為和該病的發(fā)生有一定影響。

西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院方面介紹，支氣管杜氏病多發(fā)于成年人，患者通常年齡較大，男性多于女性，右側(cè)多于左側(cè)；表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、病因不明的咯血，而且病患往往缺乏肺部相關(guān)疾病病史；常規(guī)胸片、胸部CT檢查難以發(fā)現(xiàn)。

支氣管鏡檢查是發(fā)現(xiàn)支氣管杜氏病的重要方法，但易誤診為腫瘤、結(jié)核等。確診手段為支氣管動(dòng)脈造影和手術(shù)病理標(biāo)本。但病理標(biāo)本較難獲得，臨床上常通過支氣管動(dòng)脈造影明確診斷，且大部分患者可以通過支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。